J Gastroenterology：免疫球蛋白G4相关性硬化性胆管炎病征的长期结局分析

IgG4相关疾病（IgG4-RD）是一种细菌性纤维炎性疾病，特征是IgG4阳性浆细胞大量增生性经年累月，可累及多个系统和骨髓，其中IgG4差异性硬化性胆管炎（IgG4-SC）是胆道展现。IgG4-SC最常见的临床展现是梗阻性黄疸，部份更高血压还可能出现腹痛、神经性和油脂泻等副作用。但是IgG4-SC更高血压的长期结节病已为不清楚，因此，本项学术研究旨在对其同步进行学术研究。

学术研究部门将American梅奥妇产科1999–2018年间所有的IgG4-SC更高血压的上集与成年和男性匹配（1：1比由此可知）的原发性硬化性胆管炎（PSC）更高血压同步进行比起。

本项学术研究总共确定了89由此可知IgG4-SC更高血压。病因时的中位成年为67岁，男性为81％，中位随访短时间为5.7年。78名更高血压遵从泼尼松治疗以缓解副作用，53名更高血压遵从至少一种其他类固醇剂治疗以缓解副作用。在IgG4-SC四组中，有10由此可知死亡（从病因到死亡的平均短时间为6.5年）：2由此可知由于肾衰竭，3由此可知由于胆管癌（CCA），5由此可知由于非肝胆原因而死亡。PSC四组的11由此可知更高血压遵从了脑瘤，而IgG4-SC四组的则没有。与IgG4-SC四组相比，PSC中肝胆不良事件（肾衰竭或CCA）的心血管疾病更高3.4倍（每1000人年的事件：52.6； 95％CI 38-73； vs 15.6； 95％CI 7–32）。P u2009= 0.0001）。与PSC四组相比，IgG4-SC的总生存率往往更更高（10年：分别为79％和68％；P u2009= 0.11）。

学术研究的最后学术研究部门总结道：IgG4-SC更高血压中88％遵从了类固醇药物治疗，与成年和男性相匹配的PSC四组相比，肾衰竭和CCA的几率显着降低。

完整出处:

Ahmad Hassan Ali. Et al. The long-term outcomes of patients with immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis: the Mayo Clinic experience. Journal of Gastroenterology.2020.