Radiology:MRI，给你一双察觉白质消融自然病史的眼睛！

小脑复元（VWM）是脑小脑营养不良性疾病的一种展现形式，其中会脑小脑是唯一或最突出的受直接影响一个组织。下定义VWM的MRI形态是脑小脑的癫痫比较大和囊性相反，于FLAIR上图形上展现为脑小脑接收机接近或与肾脏（CSF）相同。

VWM是由EIF2B1-5基因序列中会的任何一个基因序列的双拷贝序列表征引起的，这些基因序列区块真核翻译起始生物体eIF2B的五个亚单位。VWM的中风星期主要是在老年人早期，但于胎儿期至老年期均可中风。

在过去的30年中会，MRI在VWM的诊断中会发挥作用了最重要抑制作用。然而，脑小脑振幅的星期更进一步还没有被管理系统学术研究，而且缺乏各有不同中风百分比的MRI变迁的管理系统资料。为了使MRI在治疗法试验中会发挥作用格外宝贵的抑制作用，已对，发表在Radiology杂志的一项学术研究通过对大量经生物化学推测的VWM患者在MRI上的脑小脑异常成效情况的管理系统学术研究，为针灸促使理解及概述VWM的时有发生发展发放了影像学支持。

根据中风百分比，将基因序列核实的VWM患者的单为六组：1岁下述，1岁至2岁下述，2岁至4岁下述，4岁至8岁下述，8岁至18岁下述，以及18岁或以上。经管理机构审批小组同意，用三种方法对1985年至2019年期间获得的所有可用的MRI显影上图形进行了回顾性分析。 (a)测量侧脑室宽度与颅骨的百分比（脑室与颅骨百分比[VSR]），以估计脑衰退；(b)在FLAIR上图形上，通过目测将脑小脑分为但会、低接收机、比较大或囊性相反的百分比，并裂解为小脑振幅评分。(c) 咽容积被分割成但会外观的小脑和几层、异常但结构上存在的（FLAIR-低接收机）和比较大或囊性（FLAIR-低接收机）小脑，以及脑室和肾脏（CSF）。

本学术研究评估了270名患者（中会位百分比，7岁[四分位数范围，3-18岁]；144名男人患者）的共461次核对；112名患者进行了连续成像。中风较晚的患者具有较低的VSR[F(5) = 8.42; P < .001]和CSF体积[F(5) = 21.7; P < .001]，较低的小脑振幅评分[F(5) = 4.68; P < .001]和比较大或囊性小脑体积[F(5) = 13.3; P < .001]。中风星期越晚，小脑振幅评分[b=-1.6，t（109）=-3.9；P<.001]和VSR[b=-0.05，t（109）=-3.7；P<.001]的成效率越低。

上图 各有不同中风百分比的患者在FLAIR上图形中会脑小脑异常的成效情况。(a, e) 一位7个年底中风的成年患者的第一次（a）和之前一次（e）MRI显影（7个年底和23个年底时）。第一次MRI显影时，内囊和胼胝体的FLAIR低密度和大脑大脑皮质小脑的大多比较大。在之前一次MRI显影中会可以看着大脑小脑的全然囊性相反。在之前一次MRI显影中会，侧脑室的后部因小脑塌陷而扩张；脑室的前部一直保持稳定狭窄。(b, f) 一名14个年底中风的成年患者的第一次（b）和之前一次（f）MRI显影（19个年底和30个年底时）。第一次MRI显影说明了弥漫性小脑异常，大脑皮质小脑有比较大现像。在之前一次MRI显影中会，脑小脑全然被液体取代。(c, g）一个7岁中风的男人患者的第一次（c）和之前一次（g）MRI显影（8岁和25岁时）。小脑深处说明了初期放射状的背部，反映了比较大一个组织内保存较好的血管周围一个组织。之前一次MRI显影说明了比较大的脑小脑有轻度增加，脑小脑衰退。(d, h) 一名46岁中风的男人患者的第一次（d）和之前一次（h）MRI显影（48岁和55岁）。第一次MRI显影说明了脑室周围小脑轻度比较大，大脑皮质和皮质下小脑海绵化并伴有脑衰退。之前一次MRI显影说明了比较大没有明显增加，脑衰退略有增加。

本学术研究表明，脑小脑复元的病理类型和成效更进一步取决于疾病的中风百分比：中风越早，脑小脑振幅的囊性相反就越，成效飞行速度越快：而中风越晚，则小脑衰退和海绵增生格外占优势。明确这些MRI形态对于正确断言及概述脑小脑疾病的病理内分泌以及促使的治疗法试验发放了强有力的参考依据。

书名记事：

Menno D Stellingwerff,Murtadha L Al-Saady,Tim van de Brug,et al.MRI Natural History of the Leukodystrophy Vanishing White Matter.DOI:10.1148/radiol.2021210110